المرجع الحديث في طب الجلد والتجميل/الفصل 3: أمراض المناعة الذاتية الجلدية

الفصل الثالث: أمراض المناعة الذاتية الجلدية

3.1 مقدمة عامة

تمثل أمراض المناعة الذاتية الجلدية مجموعة معقدة من الاضطرابات التي يهاجم فيها الجهاز المناعي مكوّنات الجلد والأغشية المخاطية بشكل خاطئ، مما يؤدي إلى فقاعات، تقرحات، أو طفوح جلدية مزمنة. قد تكون الأمراض محدودة في الجلد أو جزءًا من أمراض جهازية واسعة التأثير. تشمل هذه الاضطرابات طيفًا واسعًا من الأمراض مثل الفقاعيات المناعية، الذئبة الحمامية، تصلّب الجلد، التهاب الجلد والعضلات، والصدفية، والثعلبة والبهاق، وغيرها من الأمراض التي ترتبط بخلل في المناعة الخلطية أو الخلوية.

3.2 آليات المناعة الذاتية في الجلد

3.2.1 الخلل المناعي الأساسي

• فقدان التحمّل المناعي (Loss of tolerance)
• تنشيط ذاتي للخلايا التائية والبائية
• إنتاج أضداد ذاتية تستهدف بروتينات الجلد

3.2.2 أنواع الأجسام المضادة الشائعة

• IgG1, IgG4
• IgA
• IgM (نادرًا)

3.2.3 الآليات التي تؤدي إلى الأذية

1. التثبيت المتمم → التهاب + انحلال
2. تعطيل بروتينات الالتصاق → انفصال طبقات الجلد (كما في الفقاع)
3. التهاب وعائي → نزوف ونخر
4. تليف مفرط → تصلب الجلد

3.3 أمراض الفقاع المناعية (Pemphigus group)

3.3.1 الفقاع الشائع (Pemphigus Vulgaris)

• التعريف: مرض فقاعي مناعي يهاجم بروتينات الالتصاق بين الخلايا (Desmoglein 3 ± Desmoglein 1)
• الأعراض السريرية:
  • فقاعات رقيقة سريعة الانفجار
  • تآكلات مؤلمة
  • إصابة فموية شديدة
  • علامة نيكولسكي إيجابية
• التشخيص:
  • خزعة: انفصال فوق قاعدي
  • مناعة مباشرة: ترسب IgG حول الخلايا
  • فحوصات ELISA للأجسام المضادة
• العلاج:
  • كورتيزون جهازي عالي الجرعة
  • Azathioprine, Mycophenolate
  • Rituximab (العلاج الأول عالميًا)
  • IVIG للحالات المقاومة

3.3.2 الفقاع Foliaceus

• إصابة سطحية (Desmoglein 1)
• لا يصيب الفم
• قشور وتآكلات في الوجه والجذع

3.3.3 IgA Pemphigus

• بثور سطحية تشبه الأمراض البثرية
• علاج أساسي: Dapsone

3.4 أمراض الفقاعات تحت البشرة (Subepidermal Bullous Diseases)

3.4.1 الفقاع الفقاعي (Bullous Pemphigoid)

• الأعراض: فقاعات مشدودة، حكة شديدة، الإصابة الفموية نادرة
• الفحوصات: IgG / C3 على الخط القاعدي، ELISA: BP180, BP230
• العلاج: كورتيزونات موضعية قوية، كورتيزون فموي للحالات الشديدة، Doxycycline كبديل آمن، Omalizumab و Dupilumab للحالات المقاومة

3.4.2 التسمك الفقاعي المكتسب (Epidermolysis Bullosa Acquisita)

• العلامات: فقاعات مشدودة، تندّب وتشوهات، إصابة الأغشية المخاطية
• العلاج: كورتيزون، Colchicine، IVIG، Rituximab

3.5 الذئبة الحمامية (Lupus Erythematosus)

3.5.1 الذئبة الجلدية المزمنة (Discoid Lupus Erythematosus)

• العلامات: لويحات حمامية، قشور لاصقة، توسع أوعية، تندّب وفقدان شعر نهائي
• العلاج: واقيات الشمس، كورتيزونات موضعية، Calcineurin inhibitors، Hydroxychloroquine

3.5.2 الذئبة الجهازية مع إصابة جلدية

• العلامات: طفح الفراشة، Photosensitivity، تقرحات فموية، ظاهرة رينو
• العلاج: Steroids، Azathioprine، Mycophenolate، Cyclophosphamide، Belimumab

3.6 تصلّب الجلد (Systemic Sclerosis)

• العلامات السريرية: تصلب الجلد، فقدان تعابير الوجه، ظاهرة رينو، تقرحات إصبعية، تكلسات تحت الجلد
• المضاعفات: ارتفاع ضغط شرياني رئوي، تليف رئوي، اضطراب حركة المريء
• العلاج: معالجة رينو: Nifedipine، مثبطات مناعة: Methotrexate، علاج تليف الرئة: Nintedanib، Rituximab (حديثًا)

3.7 التهاب الجلد والعضلات (Dermatomyositis)

• العلامات: طفح بنفسجي حول العين، حطاطات غوترون، ضعف عضلي قريب، زيادة إنزيمات العضلات
• العلاج: كورتيزون عالي، Methotrexate، IVIG، Rituximab

3.8 التهاب الأوعية الجلدي (Cutaneous Vasculitis)

• الأنواع: صغير الأوعية، متوسط الأوعية، كبير الأوعية
• العلامات: Purpura، عقيدات مؤلمة، نخر، تقرحات
• الأسباب: أدوية، التهابات، أمراض مناعية، سرطانات
• العلاج: كورتيزون، Colchicine، Azathioprine، Cyclophosphamide للحالات الشديدة

3.9 الصدفية (Psoriasis)

• آلية المرض: فرط تنشيط محور IL-23 / IL-17، تكاثر الخلايا الكيراتينية، التهاب مزمن
• الأنواع: لويحية، قطروية، معكوسة، بثرية، حمامية شاملة
• العلاج:

1. موضعي: فيتامين D، Steroids، Tazarotene
2. ضوئي: NB-UVB، PUVA
3. جهازي: Methotrexate، Cyclosporine، Acitretin
4. بيولوجي: Anti TNF، Anti IL-17، Anti IL-23، Anti IL-12/23

3.10 الثعلبة المناعية (Alopecia Areata)

• العلامات: بقع خالية من الشعر، شعر علامة التعجب، تساقط مفاجئ
• العلاج: حقن كورتيزون، موضعي قوي، JAK inhibitors

3.11 البهاق (Vitiligo)

• آلية المرض: تدمير الخلايا الميلانية بواسطة الخلايا التائية
• الأنماط: معمّم، قطاعي، بؤري
• العلاج: Tacrolimus، Steroids، NB-UVB، ليزر إكسيمر، Opzelura (Ruxolitinib cream)

3.12 التشخيص المناعي المتقدم

• مناعة مباشرة (DIF)
• ELISA
• Immunoblot
• Dermoscopy
• Confocal microscopy

3.13 المبادئ العلاجية الحديثة

1. التشخيص المبكر
2. السيطرة على الالتهاب
3. العلاج البيولوجي الموجه
4. علاج المضاعفات
5. تحسين جودة الحياة

3.14 الخلاصة

يغطي هذا الفصل طيفًا واسعًا من أمراض المناعة الذاتية الجلدية، شاملاً الفقاعات المناعية، الذئبة، تصلب الجلد، التهاب العضلات، الصدفية، البهاق، والثعلبة، مع التركيز على الآليات المناعية، التشخيص، والعلاج الحديث بما في ذلك العلاجات البيولوجية والمناعية الموجهة.